Liệt trên nhân tiến triển (PSP)

1. Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh liệt trên nhân tiến triển

Các triệu chứng liệt trên nhân tiến triển thường bắt đầu vào cuối tuổi trung niên.

• Khó nhìn lên hoặc xuống khi giữ nguyên cổ hoặc khó khăn khi lên xuống cầu thang

• PSP kèm theo hội chứng Richardson (PSP-RS): Liệt mặt tiến triển cổ điển với liệt vận nhãn tiến triển nặng và các vấn đề về thăng bằng nặng (dạng phổ biến nhất, ≥ 70% trường hợp)

• PSP kèm theo hội chứng liệt rung Parkinson nổi trội (PSP-P): Bệnh Parkinson của liệt trên nhân tiến triển nhanh, đáp ứng với levodopa, dẫn đến sự cải thiện nhẹ, thoáng qua

• PSP kèm theo rối loạn chức năng vận động mắt (PSP-OM): Đặc trưng bởi các bất thường về vận nhãn (ví dụ: liệt nhìn trên nhân theo chiều dọc)

• PSP kèm theo tính năng đông cứng dáng đi tiến triển (PSP-PGF): Đặc trưng bởi sự đóng băng của dáng đi

• PSP kèm theo rối loạn ngôn ngữ và ngôn ngữ chiếm ưu thế (PSP-SL): Đặc trưng bởi mất ngôn ngữ không tiến triển hoặc rối loạn ngôn ngữ hoặc ngôn ngữ

• PSP kèm theo biểu hiện thùy trán chiếm ưu thế (PSP-F): Đặc trưng bởi thoái hóa vùng trán-thái dương kèm theo suy giảm nhận thức hoặc thay đổi hành vi

• PSP kèm theo hội chứng vỏ não-hạch nền chiếm ưu thế (PSP-CBS): Đặc trưng bởi hội chứng vỏ não, gây ra các triệu chứng bất đối xứng sâu sắc

• PSP kèm theo bệnh xơ cứng bên chủ yếu chiếm ưu thế (PSP-PLS)

• PSP kèm theo thất điều tiểu não chiếm ưu thế (PSP-C): Đặc trưng bởi dấu hiệu tiểu não

• PSP kèm theo tình trạng mất ổn định tư thế chiếm ưu thế (PSP-PI): Đặc trưng bởi sự mất ổn định tư thế

Trong các dạng khác với hội chứng Richardson (dạng không điển hình Lỗi giao diện: file 'snippets/shortcode-gọi.bwt' không được tìm thấy), liệt vận nhãn có thể bị trì hoãn theo năm.

Các dạng lâm sàng khác nhau của liệt trên nhân tiến triển có các đặc điểm khác nhau (ví dụ, các đặc điểm của bệnh parkinson, hội chứng vỏ não hạch đáy, các vấn đề về lời nói, các dấu hiệu thoái hóa vùng trán-thái dương, rối loạn vận động, dáng đi đóng băng).

• Đánh giá lâm sàng

Chẩn đoán liệt trên nhân tiến triển dựa vào lâm sàng 

MRI thường được thực hiện để loại trừ các bệnh lý khác. Trong các ca bệnh tiến triển, MRI cho thấy tổn thương đặc trưng giảm kích thước não giữa, rõ nhất ở mặt cắt dọc giữa phía trước, làm cho não giữa có dạng hình chim ruồi hoặc chim cánh cụt. Khi nhìn theo mặt cắt dọc, não giữa có thể giống với hình ảnh hào quang buổi sáng

• Chăm sóc hỗ trợ

Điều trị PSP tập trung vào việc làm giảm các triệu chứng; thuốc chống Parkinson có thể được sử dụng, nhưng các thuốc này làm giảm các triệu chứng kém hiệu quả hơn nhiều so với ở bệnh nhân mắc bệnh Parkinson. Vật lý trị liệu và hoạt động trị liệu có thể giúp cải thiện khả năng di chuyển và giảm nguy cơ ngã.

Vì bệnh nhân bị PSP có tiên lượng xấu nên họ và gia đình được khuyến khích sớm thảo luận về chỉ thị trước về chăm sóc. Suy giảm PSP theo dự kiến liên quan đến suy giảm nhận thức sớm kèm theo chứng khó nuốt. Hít sặc là nguyên nhân phổ biến gây tử vong.

3. Những điểm chính

• Triệu chứng đầu tiên của chứng liệt hạt nhân tiến triển kinh điển có thể là khó nhìn lên hoặc xuống mà không di chuyển cổ hoặc khó leo lên và xuống cầu thang.

• Các dạng lâm sàng khác nhau của liệt trên nhân tiến triển có các đặc điểm khác nhau (ví dụ, các đặc điểm của bệnh parkinson, hội chứng vỏ não hạch đáy, các vấn đề về lời nói, các dấu hiệu thoái hóa vùng trán-thái dương, rối loạn vận động, dáng đi đóng băng).

• Chẩn đoán dựa trên các triệu chứng, nhưng làm MRI để loại trừ các rối loạn khác.

• Tập trung vào việc làm giảm các triệu chứng; xem xét levodopa và/hoặc amantadine để làm giảm cứng khớp, và kê toa liệu pháp vật lý và cơ năng.